很多人忽略自體免疫疾病是肺纖維化的高危險族群，醫師提醒，尤其硬皮症、皮肌炎及混和性結締組織疾病患者，肺纖維化好發率高達5成，一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。
健保署考量慢性漸進性纖維化間質性肺病會影響肺功能，導致病人出現呼吸困難等症狀，目前尚無有效治療藥品，同意擴增 nintedanib 成分藥品健保給付對象，提供這類病人使用，顯著降低肺功能惡化，每人每年平均藥費約新台幣 64 萬元，預估約 1300 名病人受惠，今年 12 月1日起上路。
林口長庚醫院風濕過敏科主治醫師蔡昀臻今天在記者會表示，自體免疫疾病影響從頭到腳、從裡到外，預估台灣有超過 12 萬名自體免疫疾病患者，應注意併發肺纖維化危機，硬皮症、皮肌炎及混和性結締組織疾病有5成好發率，甚至類風濕性關節炎患者等都是高風險族群。
值得注意的是，許多自體免疫疾病患者都不知道有自體免疫疾病，反而是因肺部功能下降，才被確診自體免疫疾病，蔡昀臻就曾收治過1名約 60 歲退休女性，過去常因咳嗽至胸腔科看診，以為是季節變化氣管敏感而已，但氣喘吁吁問題愈來愈嚴重，甚至被迫放棄喜歡跳廣場舞的興趣。
直到這名女性個案被診斷出慢性漸進性肺纖維化，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查才發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，須透過氧氣罩才能維持呼吸，幸好透過抗肺纖維化藥物治療半年，病情終於獲得控制，現在不僅可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜伽運動。
蔡昀臻提醒，自體免疫疾病患者多數須服用免疫抑制劑或免疫調節劑，感染風險較一般人更高，若合併肺纖維化，一旦不小心病毒感染，病情恐一發不可收拾，自體免疫疾病患者合併肺纖維化5年死亡率高達4成，顯示肺部功能穩定重要性，即使感染也不怕兵敗如山倒。
亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆說，現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期，近年隨著藥物問世，經臨床試驗證實可減少 57 %肺功能下降，根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低 74 %急性惡化發生與死亡風險。
台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健提醒，肺纖維化疾病進展因人而異，未及早發現、適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。高風險族群應每3至6個月定期肺功能檢測，有異狀可進一步安排高解析電腦斷層掃描（ HRCT ），才能及早發現，掌握治療時機。
（新聞資料來源 : 中央社）
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